پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) نوعی اختلال نادر است که روی تمایل خون شما به لخته شدن تأثیر می گذارد. در این بیماری لخته های ریزی در بدن ایجاد می شود که این لخته های ریز پیامدهای عمده ای دارد. لخته های ریز می توانند رگ های خونی را مسدود کنند که مانع رسیدن خون به اندام شما می شود و این می تواند عملکرد ارگان های حیاتی مانند قلب، مغز و کلیه های شما را به خطر بیندازد.

بسیاری از پلاکت های خون شما نیز ممکن است با هم ترکیب شده و لخته ایجاد کنند که در این صورت ممکن است خون شما نتواند لخته ایجاد کند و به عنوان مثال اگر آسیب دیده باشید ممکن است نتوانید خونریزی را متوقف کنید. شیوع دقیق TTP ناشناخته است و از نظر موقعیت جغرافیایی متفاوت است و براساس StatPearls شیوع بسته به موقعیت مکانی ممکن است از 1 تا 13 مورد در هر 1 میلیون نفر باشد.

 

 

علائم پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) چیست؟

اگر TTP دارید ممکن است این علائم مربوط به پوست را مشاهده کنید:

• ممکن است شما کبودی هایی داشته باشید که به رنگ مایل به بنفش باشد و دلیل مشخصی نداشته باشد که این علائم پورپورا نامیده می شوند و بخشی از آن است که به این شرایط نامگذاری می شود.
• همچنین ممکن است لکه های ریز قرمز یا بنفش داشته باشید که می تواند مانند بثورات باشد.
• ممکن است پوست شما زرد شود که به آن زردی گفته می شود.
• ممکن است پوست شما رنگ پریده به نظر برسد.

ممکن است علائم دیگری نیز داشته باشید مانند:

• تب
• خستگی
• گیجی
• ضعف
• کم خونی
• سردرد

در موارد بسیار جدی سکته، خونریزی داخلی عمده یا کما می تواند رخ دهد.

چه عواملی باعث پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) می شود؟

* ممکن است ارثی یا اکتسابی باشد.

ارثی

یک فرم ارثی از TTP وجود دارد که به عنوان یک ویژگی مغلوب اتوزومی منتقل می شود که این بدان معناست که هر دو والدین فرد مبتلا باید کپی ژن غیرطبیعی را به همراه داشته باشند.

والدین معمولاً علائم TTP ندارند که این شکل ژنتیکی TTP از جهش ژن ADAMTS13 حاصل می شود و این ژن در تولید آنزیمی که باعث لخته شدن طبیعی خون شما می شود، نقش دارد.

آنزیم ها پروتئین های خاصی هستند که سرعت واکنش های شیمیایی متابولیک را افزایش می دهند و هنگامی که آنزیم ADAMTS13 وجود ندارد لخته شدن غیر طبیعی رخ می دهد.

اکتسابی

در موارد دیگر بدن شما به اشتباه پروتئین هایی تولید می کند که در کار آنزیم ADAMTS13 تداخل ایجاد می کنند و این به عنوان TTP اکتسابی شناخته می شود. شما می توانید TTP اکتسابی را به روش های مختلف دریافت کنید و به عنوان مثال اگر مبتلا به اچ آی وی باشید می توانید به آن مبتلا شوید و همچنین می توانید پس از انجام برخی اقدامات پزشکی مانند پیوند سلول های بنیادی خون و جراحی به آن مبتلا شوید.

* در برخی موارد می تواند در دوران بارداری یا در صورت ابتلا به سرطان یا عفونت ایجاد شود.

* برخی از داروها می توانند منجر به ایجاد TTP شوند که این شامل:

• هورمون درمانی
• استروژن همانطور که در کنترل بارداری یا هورمون درمانی استفاده می شود
• شیمی درمانی
• سیکلوسپورین یا همان داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی

چگونه پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) تشخیص داده می شود؟

تشخیص TTP معمولاً به چندین آزمایش نیاز دارد و پزشک شما ممکن است با انجام معاینه جسمی شروع کند که این شامل جستجوی هر یک از علائم جسمی بیماری است.

پزشک همچنین خون شما را آزمایش می کند و با بررسی سلولهای قرمز خون (RBC) شما در زیر میکروسکوپ نشان می دهد که آیا آنها از TTP آسیب دیده اند یا خیر و همچنین به دنبال مقادیر بالای بیلی روبین ، ماده ای هستند که از تجزیه RBC حاصل می شود.

پزشک همچنین خون شما را از نظر:

• آنتی بادی ها ، پروتئین هایی هستند که با آنزیم ADAMTS13 تداخل می کنند
• کمبود فعالیت آنزیمی ADAMTS13 که باعث TTP می شود
• آنزیم لاکتات دهیدروژناز که از بافت آسیب دیده توسط لخته های خون که ناشی از TTP است آزاد می شود
• سطح کراتینین بالا زیرا TTP می تواند باعث مشکلات کلیوی شود (که بر توانایی کلیه ها در فیلتر کردن کراتینین تأثیر می گذارد)
• سطح پایین پلاکت زیرا افزایش لخته شدن باعث افزایش استفاده از پلاکت می شود..

 

 

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) چگونه درمان می شود؟

پزشکان معمولاً TPP را با تلاش برای بازگرداندن توانایی لخته شدن خون به حالت طبیعی درمان می کنند.

پلاسما

صرف نظر از اینکه شما TTP به ارث برده اید یا به دست آورده اید احتمالاً باید هر روز تحت درمان باشید تا وضعیت شما بهبود یابد.

برای نوع ارثی درمان معمول تجویز پلاسما به صورت داخل وریدی یا از طریق IV است.

* پلاسما بخشی از مایع خون است که شامل فاکتورهای لخته کننده ضروری است که می توانید آن را به صورت پلاسمای منجمد تازه دریافت کنید.

برای نوع اکتسابی درمان با تبادل پلاسما است که این بدان معنی است که پلاسما از یک اهدا کننده سالم به بدن شما منتقل می شود. (اما خون از شما گرفته می شود) که پس از آن یک تکنسین آزمایشگاه با استفاده از دستگاه خاصی به نام جدا کننده سلول، پلاسما را از خون شما جدا می کند و آنها جایگزین پلاسمای شما با پلاسمای اهدایی می شوند و سپس این راه حل جدید را از طریق IV دیگر دریافت خواهید کرد. پلاسمای اهدایی حاوی آب، پروتئین ها و فاکتورهای مهم لخته شدن است که این روش حدود 2 تا 4 ساعت طول می کشد.

دارو

اگر درمان با پلاسما موفقیت آمیز نباشد پزشک ممکن است برای جلوگیری از تخریب آنزیم ADAMTS13 بدن شما با استفاده از داروها درمان را شروع کند.

عمل جراحی

در موارد دیگر ممکن است لازم باشد که طحال شما با جراحی برداشته شود و با برداشتن طحال می تواند به افزایش تعداد پلاکت کمک کند.

 

منبع : www.healthline.com