نگاه اجمالی

• آرتروگریپوزیس اصطلاحی است که تعدادی از شرایط تاثیرگذار بر مفاصل را توصیف می کند.
• اغلب اوقات بازوها و پاها تحت تأثیر قرار می گیرند.
• علت ناشناخته است اما تقریباً همیشه از یک بیماری دیگر ناشی می شود.
• آرتروگریپوزیس معمولاً در رحم یا هنگام تولد مشاهده می شود.
• برای تشخیص بیماری یک معاینه پزشکی و شرح حال انجام می شود و همچنین ممکن است آزمایش ژنتیکی اضافی برای بررسی علت بزرگتر انجام شود.
• هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد  اما گزینه های درمانی برای کاهش علائم آن در دسترس است.

 

 

آرتروگریپوزیس چیست؟

آرتروگریپوزیس (Arthrogryposis) و یا AMC اصطلاحی است که برای توصیف انواع شرایط مربوط به انقباضات مفصلی متعدد (یا سفتی) استفاده می شود و انقباض به شرایطی گفته می شود که دامنه حرکت مفصل محدود باشد که ممکن است نتواند به طور کامل یا جزئی صاف یا خم شود.

علل

علت آن ناشناخته است و اگرچه تصور می شود این بیماری مربوط به فضای ناکافی در رحم و یا کم بودن مایع آمنیوتیک باشد اما بیمار ممکن است یک بیماری عصبی یا بیماری عصبی زمینه ای داشته باشد.

علائم آرتروگروپوز چیست؟

علائم در بیماران مبتلا ممکن است بسیار متفاوت باشد که در بیشتر موارد بازوها و پاها درگیر می شوند. انقباضات عضلانی مفاصل معمولاً در مچ دست، دست ، آرنج و شانه ی دو طرف بدن اتفاق می افتد و همچنین درگیری اندام تحتانی مانند باسن، زانو و مچ پا دیده می شود و همچنین ضعف عضلانی در سراسر بدن وجود دارد که انحنای ستون فقرات ممکن است در برخی از بیماران ایجاد شود.

 

آرتروگریپوزیس چگونه تشخیص داده می شود؟

هیچ آزمایش تشخیصی قبل از تولد برای آرتروگریپوزیس وجود ندارد اما در حین سونوگرافی ممکن است ناهنجاری هایی پیدا شود که برای جستجوی هرگونه دلیل زمینه ای نیاز به آزمایش بیشتر است. برای ارزیابی جامع هر بیمار، شرح حال و معاینه پزشکی کامل انجام می شود و هنگامی که بیمار دارای دو یا چند انقباض مفصل در نواحی مختلف بدن خود باشد تشخیص آرتروگروپوزيس داده می شود که پس از تشخیص احتمالاً آزمایش ژنتیک برای جستجوی علت اصلی این بیماری توصیه می شود.

درمان آرتروگریپوزیس

در حالی که هیچ درمانی برای آرتروگریپوزیس وجود ندارد روشهای غیر جراحی و جراحی برای بهبود دامنه حرکت و عملکرد در محلهای انقباض وجود دارد.

درمان غیر جراحی

کار درمانی و فیزیوتراپی خط اصلی درمان برای بهبود دامنه حرکت است که کار درمانگرها معمولاً روی اندام فوقانی کار می کنند در حالی که متخصصین فیزیکی بیشتر روی اندام تحتانی و راه رفتن تمرکز می کنند همچنین آب درمانی نیز ممکن است به عنوان یک روش اضافی برای تقویت و دامنه تمرینات حرکتی توصیه شود.

درمان باید از اوایل نوزادی شروع شود که اهداف زودرس درمانی شامل به حداکثر رساندن قدرت، بهبود دامنه حرکت و افزایش رشد حسگر حرکتی است. تمرینات کششی آرام می تواند به کاهش انقباض و بهبود حرکت کمک کند که این امکان را برای کودک فراهم می کند تا موقعیت های بهینه را برای بهبود عملکرد در فعالیت های زندگی روزمره ایجاد کند و رشد مهارت های حرکتی را افزایش دهد. آموزش خانواده برای موقعیت مناسب، تکنیک های کششی و پرهیز از فعالیت های بالقوه مضر که می تواند منجر به تغییر شکل شود، مهم است. درمانگران یا ارائه دهندگان می توانند از آتل برای کمک به کشش و موقعیت و همچنین کاهش انقباضات مفصلی استفاده کنن که تحرک نیرو و سایر وسایل کمکی ممکن است برای حمایت از بیماران توصیه شود.

 

 

جراحی

کودکانی که دچار انقباضات آرنج، مچ و یا خم شدن دست می شوند که با کاردرمانی و فیزیوتراپی کاهش نمی یابد و ممکن است از جراحی ارتوپدی برای بهبود دامنه حرکتی بهره مند شوند. دامنه حرکتی بهبود یافته به کودکان دارای تغذیه مستقل، بهداشت و سایر فعالیت های بدنی اندام فوقانی کمک خواهد کرد.

همچنین روش های جراحی ارتوپدی برای کمک به انقباض اندام تحتانی در زانو و پهلو وجود دارد که این جراحی های اصلاحی همچنین می توانند دامنه حرکتی بهبود یافته و توانایی تحمل وزن و راه رفتن را بهبود ببخشند.

در کودکان با انحنای شدید ستون فقرات ممکن است برای اصلاح ناهنجاری ستون فقرات، مهاربند یا جراحی ارتوپدی توصیه شود که این امر به عوامل زیادی مانند سن کودک و همچنین محل، درجه و انعطاف پذیری منحنی بستگی دارد.

فیزیوتراپی و آتل بندی و یا مهاربندی احتمالاً بعد از جراحی برای حفظ اصلاح از جراحی توصیه می شود.

 

منبع : www.hopkinsmedicine.org